年10月，美国心脏协会（AHA）、美国心脏病学会（ACC）和美国心律学会（HRS）联合制定发布了《AHA/ACC/HRS室性心律失常（VA）患者管理和心脏性猝死（SCD）预防指南》，本文是对与心脏离子通道病相关VA和SCD风险管理建议的总结。
这些建议均由中等质量证据支持。所有植入式心律转复除颤器（ICD）的建议均要求患者预期寿命＞1年。
1.对于有致病突变基因的长QT综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速、短QT综合征或Brugada综合征等患者的直系亲属，建议进行遗传咨询和突变特异性基因检测。
2.对于心脏离子通道病合并心脏骤停的患者，建议植入ICD。
3.对于静息QTc间期＞ms的长QT综合征患者，建议使用β受体阻滞剂。
4.对于高风险的症状性长QT综合征患者，如果β受体阻滞剂无效或不能耐受，建议联合强化治疗（按长QT综合征分型选择药物）、左心交感神经切除术和/或植入ICD。
5.尽管接受了最大耐受剂量的β受体阻滞剂，长QT综合征患者仍反复发生恰当的ICD放电，建议联合强化治疗（按长QT综合征分型选择药物）或左心交感神经切除术。
6.对于临床诊断为长QT综合征的患者，建议进行遗传咨询和基因检测。
7.对于疑诊长QT综合征的患者，动态心电图监测、平躺和即刻站立心电图，和/或平板运动试验，有助于明确诊断及监测治疗的反应。
8.对于静息QTc间期＜ms的无症状长QT综合征患者，使用β受体阻滞剂进行长期治疗是合理的。
9.对于儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者，建议使用β受体阻滞剂。
10.对于儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者，若已经接受足量或最大耐受的β受体阻滞剂，仍有反复持续性室性心动过速或晕厥，建议强化治疗，联合药物治疗（如β受体阻滞剂、氟卡尼）、左心交感神经切除术和/或植入ICD。
11.对于儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速合并临床室性心动过速（VT）或劳力性晕厥的患者，遗传咨询和基因检测是合理的。
12.对于仅有可诱发1型Brugada心电图表现的无症状患者，建议观察，不进行治疗。
13.对于Brugada综合征患者，伴有自发性1型Brugada心电图表现和心脏骤停、持续性VA或近期有疑似VA引起的晕厥史，建议植入ICD。
14.对于因多形性VT导致ICD反复放电的Brugada综合征患者，建议用奎尼丁或导管消融强化治疗。
15.对于有自发性1型Brugada心电图表现和症状性VA的患者，无论是否适合植入ICD，还是拒绝植入ICD，建议使用奎尼丁或导管消融治疗。
16.在没有自发性1型Brugada心电图表现的疑诊Brugada综合征患者中，用钠通道阻滞剂进行药物激发试验有助于诊断。
17.对于心电图有早复极表现的无症状患者，建议观察，不进行治疗。
18.对于心电图有早复极表现、心脏骤停或持续性VA的患者，建议植入ICD。
文献索引：Al-KhatibSM,StevensonWG.ManagementofVentricularArrhythmiasandSuddenCardiacDeathRiskAssociatedWithCardiacChannelopathies[J].JAMAcardiology,.
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