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病例资料
患者男,2岁,表现为持续发热和重度肝脾肿大。全血细胞计数显示白血球明显增多(白细胞计数,/μL)、贫血(血红蛋白,5.8g/dL)、血小板减少(血小板,/μL)。外周血(PB)涂片示:可见中毒颗粒及空泡变性的中性粒细胞,有圆形或不规则细胞核及嗜碱性液泡化细胞质的无定形细胞,无原始细胞(图A)。血清铁蛋白和可溶性白细胞介素2受体水平升高,分别为ng/mL和units/mL。骨髓示粒细胞增生伴部分不规则细胞(与PB相同)。荧光原位杂交术(FISH)显示BM和PM胞核分别有7%和5.6%存在ALK重排(图B)。BM凝块切片的免疫标记染色示存在少量CD30+及ALK-1+的细胞(图C-D)。
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