先看病例：
仅根据简要病史及一张影像学图片，你能给出正确诊断吗？
中年男性，垂直性眼球麻痹、姿势不稳及肌张力障碍
图1.患者头颅MRI表现
结合上图，考虑如何诊断？
A.进行性核上性麻痹
B.帕金森病
C.多系统萎缩-P
D.皮层基底节变性
公布答案：
A.进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹（progressivesupranuclearpalsy，PSP）是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍（oculocervicaldystonia）。
该病典型的MR表现为中脑萎缩、大脑脚盖变凹（黄色箭头）。中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头），以及中脑/脑桥面积比减小，被称为典型的「蜂鸟征」（图2、3）。
图4.蜂鸟
本病Posey()首先报道，年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。
「蜂鸟征」有助于PSP与帕金森病、多系统萎缩、皮层基底节变性鉴别。
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