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患者，女，50岁，因步态不稳就医。在入院4个月前一直很健康，后来开始步态不稳。入院一周前发生呕吐和复视。
家族史中没有神经系统疾病。患者很少喝酒，而且不吸烟。5年前曾患多肌炎，经低剂量的皮质类固醇（甲基强的松龙，4mg/天）和甲氨蝶呤（7.5mg/周）治疗。她达到了完全缓解，而且没有发生肌无力，因此甲氨蝶呤和类固醇治疗停止。出现现在这种症状之前，她一直保持无症状，而且在接下来的12个月未接受任何治疗。
患者陈述，她4个月的步态不稳进展迅速。她右侧第六脑神经麻痹；其它脑神经的检测结果正常。站立和步行共济失调。保留的强度和音调敏感性，而且没有脑膜炎症状。其余的神经病学和一般检查正常。
血常规计数正常，葡萄糖水平，电解质，钙和总蛋白正常；肾和肝功能检查正常。胸部X光片正常。脑部CT和MRI对比药物检查无异常。进行了腰椎穿刺，脑脊液分析显示蛋白质水平轻度增加，葡萄糖水平正常，脑脊液细胞增多，淋巴细胞占优势（蛋白质79mg/dL，葡萄糖51mg/dL，白细胞49/mm3，淋巴细胞90%）。涂片标本或培养基中未发现细菌，抗酸杆菌或真菌微生物。细胞学检查显示没有恶性细胞。
患者力量充沛，有完整对称的条件反射，但是如果没有辅助她就不能站立，严重性仅次于共济失调。在住院期间，她还发生了认知障碍，肢体间歇性肌阵挛和无意识的、无规律的、跳视的、多方向但是共轭的眼运动。由于进展迟缓和神经功能损伤，又进行了两次腰椎穿刺，但是两次结果与第一次相似。
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