AJNR曾发布了一例由哈佛医学院PedramParva医生提供的典型、罕见病例。
基本病史：患者，女性，64岁，复视，共济失调。
图1钆对比剂增强扫描可见脑桥血管周围及小脑呈「胡椒面」样斑点状及条状强化病灶，T2WI显示病灶的异常信号不明显，经过以糖皮质激素为基础的免疫抑制治疗后，病灶明显好转。
查阅文献后，可以找到类似表现的病例
图2女性，45岁，轻度步态不稳，复视，伴有间歇性恶心和头晕。增强扫描显示小脑、桥脑、丘脑、基底节、大脑白质区见多发点片状强化，呈「胡椒盐」征
图3男性，58岁，共济失调，口周感觉异常，左侧面部感觉减退。图a示首次增强扫描桥脑、中脑、丘脑可见多发斑点状及条状强化，图b、c和d示活检后应用甲泼尼龙治疗后病灶逐步减轻，图e示应用甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗三个疗程后病灶完全消失
图4男性，56岁，复视、口周感觉异常。图a示小脑及桥脑多发斑点状强化，呈「胡椒盐」征，图b甲泼尼龙治疗三个月后病灶几乎消失，图c再三个月后病灶轻度复发，图d再次应用甲泼尼龙，四个月后病灶完全消失。图e、f脊髓MRIT2WI示不确定的斑片状高信号影，T1WI增强扫描可见明显的斑点状强化
病例结果
类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（chroniclymphocyticinflammationwithpontineperivascularenhancementresponsivetosteroids，CLIPPERS）。
CLIPPERS由Pittock等于年首次报道，是一种在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的中枢神经系统的炎性病变，该病目前国内外共报道60余例。
CLIPPERS通常亚急性起病，患者首发症状多与脑桥受累有关，可表现为共济失调、构音障碍、单侧面部麻木、复视等，但是无全身症状。
特征影像学表现
CLIPPERS的特征影像学表现为以脑桥为中心，小脑半球、中脑、延髓、基底节、丘脑、大脑白质、脊髓亦可累及，以脑桥、中脑、小脑的强化最为明显，呈「胡椒面」样，距离脑桥越远，病灶的数目及体积也越小。
治疗
治疗包括发作期治疗和缓解期治疗
发作期治疗：大剂量激素冲击治疗4~10ｄ，大多数患者在大剂量激素冲击治疗后1~2周内，临床和影像学表现得到改善。
缓解期治疗：口服激素一般从1mg/（kg·d）开始，然后逐渐减量。未长期口服激素治疗的患者年均复发率为50％，长期口服激素20mg/d或更大剂量者复发少。
序贯口服激素治疗可以预防复发和进一步改善临床症状。可能有效的免疫抑制剂包括氨甲蝶呤、环磷酰胺、羟氯喹、硫唑嘌呤及霉酚酸酯。但目前仍然没有随机对照临床试验和前瞻性研究，用于比较CLIPPERS各种不同免疫抑制剂治疗效果。
虽经大剂量激素治疗后患者临床和影像学均会迅速改善，但多数患者经过多次发作累积，会逐渐出现脑干、小脑、脊髓和大脑皮层的萎缩和功能缺损。
CLIPPERS在影像学上需与脱髓鞘疾病相鉴别，后者无「胡椒面」征、无高激素敏感性及好发部位的不同可帮助鉴别两者。
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编辑
王弘
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参考资料
[1]ButtmannM,MetzI,BrechtI,etal.Atypicalchroniclymphocyticinflammationwithpontocerebellarperivascularenhancementresponsivetosteroids(CLIPPERS),primaryangiitisoftheCNSmimickingCLIPPERSoroverlapsyndrome?Acasereport[J].JNeurolSci,,(1-2):-.
[2]KastrupO,vandeNesJ,GasserT,etal.ThreecasesofCLIPPERS:aserialclinical,laboratoryandMRIfollow-upstudy[J].JNeurol,,(12):-.
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