病例分享疑是Trousseau综合征患

让阅读成为习惯

让灵魂拥有温度

点评嘉宾

季晓飞教授

大连医院

主持嘉宾

刘莹医师

大连医院

分享嘉宾

曹华医师

大连医院

病情简介

现病史

老年男性,88岁,以左侧肢体无力2天为主诉入院。

患者入院2天前晨起发现左侧肢体力弱,持物费力,左下肢略有无力感,不影响行走。夜间偶有精神恍惚。无头痛头晕,无恶心呕吐,无吞咽困难及饮水呛咳,无肢体抽搐。症状持续并渐有加重。

既往史

高血压病史近20年,平素血压控制在-/80.

吸烟60年,日7-8支,现戒烟2年。

入院时查体

血压:

/80mmHg。

神经系统:

神清,懒言,问答合理,双瞳孔等大光敏,左侧中枢性面瘫,左侧肢体肌力3级,左侧病理征阳性,余未见明确异常。

心电图:

正常

头CT:

右侧颞枕叶分水岭梗死;右枕叶类圆形高密度,转移病灶伴出血不除外

入院时头CT

辅助检查

心脏彩超:

双房增大,其内未见明确血栓征象,二、三尖瓣轻度反流,左室收缩功能正常,EF55%。

持续心电监护:

窦性心律,未见房颤房扑等心律失常。

腹部及泌尿系彩超:

脂肪肝,肝内钙化灶,胆囊壁毛糙,右肾囊肿,膀胱壁毛糙,前列腺增大伴钙化,胰脾及右输尿管未见异常,膀胱残余尿量14ml。

入院治疗过程

入院后考虑诊断脑梗死

阿司匹林mg/日

阿托伐他汀钙片20mg/日

监控血压、丁苯酞口服及其他辅助用药

入院后患者肢体无力症状持续加重,并出现明显意识障碍,饮水呛咳。

入院第3日查体:

BP/70mmHg,昏睡,双瞳孔等大光敏,左侧中枢性面瘫,左侧肢体肌力0级,右侧肢体肌力4级,双侧病理征阳性。

入院后头MRI检查结果

血液生化学结果

补充既往史

既往发现肺癌18个月余,未治疗。

肺CT:

右肺占位,右侧胸腔积液,右腋窝、锁骨周围脂肪模糊,多发淋巴结稍大,胸椎多发低密度影。

血液生化学结果

Trousseau综合征

年Trousseau首次报道

目前将癌症患者在其发病过程中因为凝血和纤溶机制异常而出现的所有临床表现通称为Trousseau综合征,其本质可能是宿主对肿瘤细胞的防御反应表现在凝血和纤溶系统,反应适当可限制肿瘤的扩散,反应过强不仅导致血栓栓塞等并发症,还促进肿瘤细胞增殖和转移及肿瘤组织血管形成。

Trousseau综合征的诱因

(1)高龄、长期卧床、手术治疗、继发感染;

(2)高黏综合征,血液系肿瘤最常见;

(3)抗癌治疗;

(4)生血细胞克隆刺激因子的应用;

(5)中央静脉置管

发病机制

肿瘤细胞可以通过释放自身生成的促凝因子,或刺激其他细胞(内皮细胞、单核2巨噬细胞、血小板等)的促凝活性,激活凝血和纤溶系统。

临床表现

Trousseau综合征的临床表现除游走性静脉炎外,还包括脑血管意外、心肌梗死、周围动脉闭塞、静脉血栓栓塞(VTE)、DVT、肝静脉闭塞性疾病(VOD)、栓塞性血小板减少

性紫癜和(或)溶血性尿毒症综合征(TTP/HUS)、多脏器功能不全综合征(MODS)及DIC等。

治疗

首发急性VTE处理方法:(1)无禁忌下,首剂普通肝素U静注,继以U/24h静点或持续泵入,监测活化部分凝血活酶时间(APTT)在对照的1.5~2,至少连用5d;华法林在使用普通肝素开始后24h内口服,INR2-3,至少3个月;也可用低分子肝素;

有禁忌证患者可选择腔静脉置Greenfield滤网。

预防

需手术治疗的癌症患者手术前后预防性抗栓治疗有效性和安全性得到肯定。小剂量普通肝素U术前2h、术后8h和12h皮下注射,或低分子量肝素U术前开始持续到术后皮下注射每日1次;

接受化疗的癌症患者预防性抗栓治疗的有效性和安全性尚未明确,有研究显示,进展期乳腺癌化疗期间应用小剂量华法林(使INR在1.3~1.9)是有效的。

预后

组织学角度看,产生粘蛋白(Mucin)的腺瘤更容易引发特鲁索综合症,例如胃癌、肺癌、胰腺癌和卵巢癌。需要注意的是,特鲁索综合征患者的1年以上生存率仅为12%。

一例肺癌合并Trousseau综合征患者报道中,肿瘤的生存状态与患者体内的血栓形成密切相关,FDP和D-dimer水平与化疗效果密切相关。换句话说,患者对传统抗凝治疗的响应非常低,而治疗「源端的癌灶」可以很好地控制血栓形成。此外,在治疗过程中监测患者的FDP和D-dimer水平,有助于评估肿瘤的治疗效果。

季晓飞教授总结点评

该患高龄男患,88岁;既往明确肺癌病史,未治疗;本次急性起病,主要表现为突发左侧肢体瘫痪;后病情逐渐进展加重,意识障碍,右侧肢体瘫痪;头MRI提示双侧多发以皮层为主,同时累及皮层下,前后循环均受累,多发梗死灶。该患头MRA确实提示右侧大脑中动脉闭塞,左侧大脑中局限性狭窄,但用大动脉粥样硬化性,动脉-动脉栓塞很难解释病因机制;该患长程心电监测未发现房颤等心源性栓塞的证据;经胸心脏超声未发现心脏内明确血栓征象。当然,该患未进一步行主动脉弓上CTA以明确有无主动脉不稳定斑块;未进一步经食道超声及长程动态心电图明确有无心源性栓塞证据。结合该患肺部肿瘤病史,肺CT明确提示右肺占位,肿瘤标记物(NSE,CA-,CEA,C-,CA-19-9)均不同程度升高,D-二聚体显著升高,2万,考虑Trousseau综合征可能性大。

Trousseau综合征为癌症患者在其发病过程中因为凝血和纤溶机制异常而出现的所有临床表现,主要临床表现有深静脉血栓(最常见),急性心肌梗死,外周动脉闭塞,急性脑血管病,游走性静脉炎,肝静脉闭塞性疾病,栓塞性血小板减少性紫癜,多脏器功能不全综合征,弥散性血管内凝血等。高龄,长期卧床,感染、手术、抗癌治疗等是其诱因;本患后出现左下肢深静脉血栓进一步支持该患Trousseau综合征诊断。目前针对该病治疗主要采取抗凝,但据文献报道,Trousseau综合征预后不佳,年生存率仅10%左右。我们NICU曾诊断一例肺癌合并Trousseau综合征患者,入院后予以抗凝治疗,入院11天死亡。有文献报道除抗凝治疗外,针对原发肿瘤的治疗可能对Trousseau综合征效果更佳。但整体预后不良。

病例分析及讨论

扫码


转载请注明:http://www.fwsah.com/ybzzz/12710.html


  • 上一篇文章:
  • 下一篇文章: 没有了
  • .