病例提供：医院形态诊断室王蓉、王琰、王慧
整理和审校：陆军医院血液科实验室黄兴琴
总审校：医院血液科形态诊断室张建富
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各类报告噬血细胞综合征相关知识一、噬血细胞综合征分类(一)原发性HLH比如家族性HLH和免疫缺陷综合征相关的HLH。其实切东综合征也属于其中一个亚型。(二)继发性HLH1.病原菌相关的HLH1)病毒感染相关的HLH，例如EB病毒，巨细胞病毒和疱疹病毒等。2)细菌相关的HLH，例如伤寒杆菌、不动杆菌和结核杆菌等。3)真菌相关的HLH，例如念球菌、隐球菌等。4)其他，例如支原体、衣原体和寄生虫等。2.疾病相关的HLH肿瘤，特别是淋巴瘤等。3)免疫相关HLH，例如SLE和类风关等。4.药物相关的HLH，比如免疫抑制剂药物等。二、发病机制
原发性(遗传性)HLH，由于遗传缺陷，导致NK细胞和细胞毒杀伤细胞(CTL)的细胞毒功能缺陷，从而使机体的免疫应答失控而导致HLH发生。目前，已知的遗传性HLH的发病机制与此有关。获得性HLH发病机制尚不清楚，推测可能与机体内某种因素启动了免疫系统活化机制，导致的一种反应性疾病，常见病因有病毒、细菌、寄生虫和真菌等。发病机制主要是巨噬细胞被活化的T细胞刺激后功能失控，即巨噬细胞类似疯狗。然后巨噬细胞分泌过量的细胞因子，导致所谓的“细胞因子风暴”，使T淋巴细胞和巨噬细胞本身都处于失控的活化状态，因此巨噬细胞对正常组织和细胞进行攻击，即狗咬狗。
三、诊断标准请参考HLH-和。四、鉴别诊断
需先区分原发性和继发性HLH，一般认为2岁前发病者多提示家族性(遗传性)HLH。8岁后多考虑继发性HLH。2～8岁发病者，则要根据临床来判断，如难肯定，则按家族性HLH处理。
五、吞噬细胞类型的临床意义1.吞噬成熟红细胞型，吞噬细胞胞质中为大量成熟红细胞，应疑及恶性状态。2.吞噬血小板型，吞噬细胞胞质中为血小板常见感染相关HLH3.吞噬有核红型，有核红少量时为感染相关HLH，大量有核红可能为恶性状态。4.吞噬淋巴细胞型，见于感染相关HLH5.吞噬中性粒细胞型，见于病毒感染和细菌感染相关HLH。6.吞噬单核细胞型，少见。7.吞噬碎片，为生理性清除衰老细胞的吞噬细胞。六、注意事项
1.细胞形态与临床表现、实验室检查及器械检查结果有机结合。2.临床多为继发HLH，骨髓中见噬血细胞，要积极帮助临床寻找引起HLH的病因，比如肿瘤骨髓浸润，淋巴瘤骨髓浸润等。3.成人有无遗传性HLH呢？遗传性HLH不是儿童的专利，成人也有，称为迟发性遗传有HLH。编辑：豆芽审校：白子墨预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明：http://www.fwsah.com/ybzby/12751.html
