颅面血管瘤病实为脑三叉血管瘤病，又名软脑膜血管病或Sturge－Weber综合征。该病很少有家族发展史，可能有遗传因素，表现为常染色体显性遗，但大多数可能为散发，由个体突变造成胚胎发育5-8周时原始血管异常所致。
图片来源：YamaguchiK,LonicD,ChenC,etal.CorrectionofFacialDeformityinSturge–WeberSyndrome[J].PlasticandReconstructiveSurgeryGlobalOpen,,4(8).
其主要病理改变为一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤，以眼支分布区最明显，伴同侧大脑半球枕顶区软脑膜血管瘤，以静脉为主。患侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生伴皮质钙化，以顶枕叶最多见，其他区亦可发生。
临床表现面部三叉神经分布区紫红色血管瘤，对侧痉挛性偏瘫和麻痹、癫痫、智力低下、先天性青光眼、同侧偏盲均为本病的特点。
CT检查：
1、面部血管瘤的同侧大脑半球皮质钙化，呈宽大锯齿状或脑回状。为该病特征性表现。
2、同侧半球皮质萎缩或发育不良，相应蛛网膜下腔扩大。通常发病于颌面部血管瘤同侧，以顶枕区最常见，局部脑沟明显加深、加宽、蛛网膜下隙扩大，伴侧裂池及纵裂池扩大，脑萎缩范围超过了软脑膜血管瘤病及皮质钙化范围。
图片来源：ctisus
3、同侧颅腔缩小，颅板增厚。
图片来源：ctisus
4、增强扫描示钙化的周围畸形血管发生强化，呈脑回状，有时可见向深部引流的扭曲静脉。同侧侧脑室脉络丛多明显强化。
MRI检查：
可显示局限性脑皮质萎缩，颜面部可见片状等、略长T1略长T2异常信号，脂肪抑制T2WI显示病变更清晰，呈高信号。
鉴别诊断SWS临床与影像学表现典型时诊断不难。
（一）脑内不典型钙化需与有癫痫发作史台并颅内钙化的疾病如甲状旁腺机能减退、少突胶质瘤、结节性硬化、结核性脑膜炎晚期等疾病鉴别。
甲状旁腺机能减退临床主要表现为手足抽搐，癫痫发作．生化检查血清钙降低、血清磷增高，其特征性CT表现为两侧基底节、丘脑、小脑齿状核对称性钙化，内囊不受累，双侧大脑皮下或皮髓交界处对称性多发的大小不等的片状、弯曲形、条索状钙化。
SWS钙化不典型时需与少枝胶质瘤鉴别，后者无颜面部三叉神经分布区血管瘤，颅内有局部轻度占位效应，无病侧局限性腑萎缩及无病侧颅骨局限性增厚可鉴别。
（二）Sturge-Weber综合征有时与CT平扫显示为局灶性纡曲线状及团块状混杂密度灶，且伴有点状、弧形钙化的AVM鉴别；MRI借助AVM有异常的流空血管、CT则根据增强后AVM呈蚓状、团块状强化可以将二者鉴别开。
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